고셔병의 치료법1 고셔세포 축적으로 인한 고셔병의 원인, 증상 및 치료법 고셔병은 Glucocerebrosidase라는 효소에 유전적인 이상이 생겨서 발생하는 질환입니다. 이 효소는 Glucocerebroside라는 것을 분해하는 효소인데 이것의 결핍으로 인해서 Glucocerebroside가 비장, 간, 림프에 축척됩니다. Glucocerebrosidase 효소는 리소좀 안에서 발견되며 이는 Ceramide(세레마이드)라 불리는 지방과 Glucose(글루코스)라 불리는 당으로 이루어진 Glucocerebroside(글루코세레브로시드)를 분해합니다. 이번 게시글에서는 고셔병에 대해 알아보고 발병 원인 및 증상, 치료법에 대해 소개합니다. 고셔병이란? 고셔병은 유전자 이상에 의한 유전병입니다. 고셔병 환자는 Glucocerebrosidase(글루코세레브로시데이즈)라고 불리는 효.. 2023. 3. 25. 이전 1 다음